Un nouvel espoir pour les personnes atteintes de la maladie de Cushing

23 mars 2012
Dr André Lacroix

Le Dr André Lacroix, endocrinologue au Centre hospitalier de l’Université de Montréal (CHUM) et professeur au département de médecine de l’Université de Montréal, a rendu publics aujourd’hui les résultats d’une étude internationale sur la maladie de Cushing à laquelle il a collaboré aux côtés de 70 autres chercheurs provenant de 18 pays à travers le monde et a annoncé la mise au point d’un nouveau traitement au pasiréotide pour les personnes qui en sont atteintes.

Développé par Novartis Pharma, ce nouveau traitement agit directement sur les tumeurs responsables de la maladie de Cushing qui se forment sur la glande hypophyse produisant une quantité anormalement élevée de cortisone par les glandes surrénales et entraînant des conséquences graves. Quelque 162 patients atteints de la maladie de Cushing, dont quatre Québécoises, ont été traités dans le cadre de l’étude qui s’est déroulée sur une période de 12 mois à raison d’une injection sous-cutanée du médicament, deux fois par jour. Les résultats ont été publiés dans l’édition du 8 mars 2012 de la prestigieuse revue The New England Journal of Medicine.

Les quatre patientes québécoises qui ont participé à l’étude ont été traitées au CHUM et sont suivies depuis quatre ans par le Dr André Lacroix et son équipe, ont toutes constaté des améliorations considérables à leur condition et deux d’entre elles ont même connu une régression complète des symptômes et signes de la maladie de Cushing.
« Cette étude est très prometteuse, surtout pour les patients pour qui le traitement de choix – l’ablation chirurgicale complète des tumeurs – n’est pas possible ou qui récidivent suite à la chirurgie », note le Dr Lacroix. « Jusqu’à récemment, il n’existait pas de médicament agissant directement au niveau de la tumeur hypophysaire pour bloquer la croissance tumorale, diminuer la production de corticotropine et pour normaliser la production de cortisone par les glandes surrénales. »

La maladie de Cushing

La maladie de Cushing est une maladie rare qui affecte particulièrement les femmes. Environ 40 à 80 personnes par million de population sont répertoriées. La production élevée de cortisone entraîne progressivement des conséquences graves incluant : l’obésité centrale, l’hypertension artérielle, l’ostéoporose, le diabète, des troubles du sommeil, de concentration et de l’humeur et une augmentation des maladies cardiovasculaires avec mortalité, si non-traitées.
La résection complète de la tumeur hypophysaire par neurochirurgie est le traitement de choix pour cette maladie. La chirurgie initiale réussit dans 70% à 90% des cas à produire une rémission de la maladie, mais au suivi, les récidives se produisent dans une proportion allant jusqu’à 30% des cas. Éventuellement, 40 % à 50 % des patients ont besoin d’une autre forme de traitement qui varie d’une seconde chirurgie hypophysaire, à la radiothérapie ou à la résection chirurgicale des deux surrénales, chacune associée à des succès partiels et à des effets secondaires.

Le CHUM, un centre d’expertise en pathologies hypophyso-surrénaliennes

Depuis plusieurs dizaines d’années, les équipes des services d’endocrinologie, de neurochirurgie, de radiologie et de radio-oncologie du CHUM de même que celles du Centre de recherche du CHUM (CRCHUM) ont contribué de façon significative à l’avancement de la recherche et à la mise au point de traitements novateurs médicaux, chirurgicaux et en radiothérapie des tumeurs hypophysaires.

Le Dr Jules Hardy a été le premier à pratiquer une microchirurgie sélective de tumeurs hypophysaires. Le Dr Michel Gagner a réalisé les premières surrénalectomies par laparoscopie au monde. Plus récemment, l’équipe coordonnée par le Dr André Lacroix a quant à elle identifié de nouveaux mécanismes moléculaires et traitements pour les tumeurs surrénaliennes qui peuvent être responsables du syndrome de Cushing.

Les membres de l’équipe du Dr Lacroix ont aussi récemment démontré que la cabergoline, un médicament qui cible un autre récepteur des tumeurs hypophysaires de la maladie de Cushing, pouvait entraîner une normalisation des niveaux de cortisol à long terme chez ces patients. Des études préliminaires suggèrent que la combinaison du pasiréotide et de la cabergoline pourrait offrir dans l’avenir une thérapie médicale ciblée encore plus efficace pour un plus grand nombre de patients atteints de la maladie de Cushing.

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